Oligofrenija je prirojena ali pridobljena vrzel duševnega razvoja do tri leta. Je posledica bolezni ali genetskih dejavnikov in ne napreduje v prihodnosti. Stopnja zakasnitve v razvoju se običajno ocenjuje z uporabo standardnih testov inteligence. Lahko jih spremljajo različne prirojene okvare.

Oligofrenija je precej pogost pogoj, večina študij poroča, da približno 1% svetovnega prebivalstva trpi za to boleznijo. Nekateri viri kažejo na pojavnost približno 3%. Med moškimi pretežno prevladujejo približno eni in polkrat več žensk. Starostni vrhovi pri diagnosticiranju oligofrenije - 6-7 in 18-19 let - starost začetka šolanja in služenja vojaškega roka.

Vzroki oligofrenije

Oligofrenija je sindrom, ki nastane zaradi mnogih možnih vzrokov:

  • Škodljivi učinki med porodom in do tri leta starosti (fetalna hipoksija, asfiksija med porodom, imunološki ali rezus-konflikt med materjo in otrokom, okužbe otrok, hidrocefalus v prvih letih življenja, poškodbe glave).
  • Škodljivi dejavniki, ki vplivajo na intrauterino bolezen: hormonske motnje, virusne okužbe (rdečke, herpes), mikrobne okužbe (toksoplazmoza, sifilis).
  • Genetske in kromosomske bolezni, vključno z Downovim sindromom, mikrocefalijo, različnimi encimskimi motnjami.

Včasih je bolezen razvrščena glede na navedene vzročne dejavnike, s poudarkom na treh oblikah oligofrenije - genetske, intrauterine, perinatalne.

Obstaja nekaj dobro raziskanih bolezni, povezanih z oligofrenijo.

  • Hidrocefalija - prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine v možganskih prekatih zaradi težavnosti njenega odtoka ali presežne proizvodnje.
  • Mikrocefalija - zmanjšanje velikosti lobanje in možganov.
  • Fenilketonurija je presnovna motnja aminokislinskega fenilalanina, zaradi česar se tvori znatna količina toksičnega razkrojnega produkta. Zgodnje zdravljenje lahko prepreči razvoj oligofrenije.
  • Toksoplazmoza je parazitska bolezen, v prisotnosti okužbe pri ženski toksoplazma prodre skozi plod in povzroči več malformacij, vključno z možgani.
  • Bolečina Down - prisotnost dodatnih 21 kromosomov, kaže značilen videz, bolezni srca, duševno zaostalost in telesni razvoj različnih stopenj.

Simptomi oligofrenije

Oligofrenija ni ločena bolezen, pravilneje pa jo imenujemo patološko stanje, ki je lahko znak različnih bolezni. Zato so njeni simptomi običajno kombinirani z različnimi somatskimi manifestacijami, pa tudi z motnjami govora, motorja in čustvene sfere. Za oligofrenijo je značilno naslednje:

  • Motnje abstraktnega razmišljanja. Najbolj značilna manifestacija oligofrenije je kršitev, vključno s popolno odsotnostjo figurativnega mišljenja. Razmišljanje pacientov je konkretno, situacijsko, podobno kot pri otrocih, starih od 2 do 3 let.
  • Duševna zaostalost je celovita - vključuje poleg inteligence tudi osebne lastnosti - spomin, govor, čustveno in motorično sfero, voljne vidike, sposobnost zaznavanja, sposobnost koncentracije pozornosti, razmišljanje.
  • Govor je bled, besednjak je skromen, stavki so kratki in preprosti, pogosto nepismeni. Bolniki z blagimi oblikami oligofrenije uspevajo poučevati smiselno branje, s hudimi oblikami, ki jih je mogoče doseči z dolgoletnim treningom - mehansko branje pisem brez razumevanja pomena branja.
  • Pozornost razpršena, oligofreni se dolgo ne morejo osredotočiti na eno stvar, vsi so raztreseni. Ni spodbude za sistematično dejavnost, pobudo.
  • Pomnilnik je oslabljen, vendar so opisani primeri selektivnega mehanskega zapomnitve vrstic števil, števil, imen.
  • Zamuda pri osebnem razvoju se kaže v nezmožnosti navigacije v običajnih vsakodnevnih situacijah - nakupu hrane v trgovini, izbiri oblačil za vreme in podobno. Nezrela osebnost oligofrenika je lahko sugestivna, njeno stanje nekritično dojema, težko je sprejemati ustrezne odločitve.
  • Zamuda pri fizičnem razvoju, odvisno od oblike oligofrenije, je zelo pomembna, odrasli bolnik pa lahko ustreza 15-16 letnemu najstniku.

V večini primerov se svetli, razviti simptomi bolezni pojavljajo šele v šolskem obdobju. Oligofrenija pri majhnih otrocih se izraža v zaostanku duševnega in govornega razvoja, šibkosti čustvenih reakcij, nizkemu ali odsotnemu zanimanju za svet, pomanjkanju želje in sposobnosti komuniciranja z vrstniki, težavam pri delu z abstraktnimi koncepti. V starosti do enega leta je mogoče zaznati le hudo oligofrenijo, ostale se začnejo pojavljati kasneje.

Stopnje oligofrenije

Ena najbolj ilustrativnih diagnostičnih metod pri bolnikih z oligofrenijo je določitev IQ. Glede na rezultat se razlikujejo naslednje stopnje oligofrenije:

  1. Morbidnost - najlažja stopnja bolezni, pri kateri IQ niha v mejah 50-70 točk. Takšni otroci diplomirajo iz specializiranih izobraževalnih ustanov, že nekaj let študirajo program, ki ustreza približno štirim razredom redne šole. Obvladajo štetje, branje (pogosto mehanično), osnovne pisne spretnosti. Popolnoma sam storitev, lahko preprosto nakupe v trgovini, pomoč pri gospodinjstvu. Včasih so delno nadarjeni pacienti - s splošno nizko stopnjo razvoja imajo dobro razvito sposobnost - spomin, umetniške sposobnosti, sposobnost opravljanja kompleksnih aritmetičnih izračunov. Bolniki z oslabelostjo lahko obvladajo preproste poklice.
  2. Imbecil - povprečje stopenj oligofrenije. Takšni bolniki dobro razumejo govor, ki je naslovljen na njih, se lahko naučijo nekaj preprostih besednih zvez, obvladajo osnovni rezultat. Lahko se usposobijo, da skrbijo zase. V prisotnosti posebej opremljenih delovnih mest lahko opravljajo osnovne operacije. Imbecili so močno povezani s svojimi sorodniki, živahno se odzivajo na cenzuro in pohvale. Njihovo razmišljanje je ovirano, ne prevzamejo pobude, komaj se prilagodijo novim okoliščinam, izgubijo se v neznanem okolju.
  3. Idiotizem je najhujša oligofrenija. Takšni bolniki so zelo prizadeti in zahtevajo stalno nego. Imajo samo osnovni govor in razmišljanje. Čustva so omejena na primitivno zadovoljstvo pri zadovoljevanju fizioloških potreb in nezadovoljstvo v nasprotnem primeru. Pogosto jezni in agresivni. V govoru drugih razumejo samo posamezne besede ali sploh ne razumejo. Sorodniki ne bodo vedeli. Samopostrežne veščine, ki se jih večina ne more naučiti.

Diagnoza oligofrenije

Nekatere bolezni, ki vodijo v duševno zaostalost, kot je Downova bolezen, lahko zdaj diagnosticiramo v zgodnji nosečnosti. Če se odkrije takšna patologija, zdravnik podrobno razloži staršem, kaj je oligofrenija, s kakšnimi razvojnimi težavami jo lahko spremlja, kako bo otrok odraščal s to boleznijo. Po tem se odloči o vprašanju ohranjanja ali prenehanja nosečnosti.

Naslednja faza diagnostičnega iskanja se začne takoj po rojstvu otroka in je sestavljena iz pregleda krvnih testov za fenilketonurijo in hipotiroidizem, bolezni, ki vodijo tudi v duševno zaostalost.

Če se simptomi oligofrenije pojavijo pri domnevno zdravem otroku, je treba opraviti širok spekter študij, da bi našli svoj vzrok. Najprej se podrobno ugotovi pacientova življenjska zgodovina in družinska zgodovina: ali imajo družinski člani duševno bolezen ali razvojne zamude, kako poteka nosečnost, ali je plod prizadel kakršne koli škodljive dejavnike, ali je bila mati bolna med nosečnostjo ali če je bila hipoksija. ali asfiksija med porodom, kot poporodno obdobje, ali je bolnik imel poškodbe.

Nato se pacienta pregleda, da ugotovi duševne in nevrološke motnje, ugotovi resnost bolezni. Po tem so določene različne klinične, biokemične, imunološke in citološke študije za ugotavljanje prisotnosti prirojenih okužb, motenj encimskega sistema, bolezni notranjih organov.

Glede na rezultate pregleda se izbere taktika nadaljnjega zdravljenja bolnika.

Zdravljenje

Na žalost večine primerov oligofrenije ni mogoče pozdraviti. Nekatera korekcija je mogoča le pri fermentopatijah (mukopolisaharidoza, fenilketonurija) v primeru zgodnjega odkrivanja in začetka zdravljenja.

Pri drugih oblikah oligofrenije je zdravljenje le simptomatsko. Prepričajte se, da odstranite intrauterino okužbo, ko jo odkrijete. Kot vzdrževalno zdravljenje so predpisani nootropiki, multivitamini, neurometaboliki, antioksidanti, biogeni stimulansi, antihipoksanti.

Pri hudi inhibiciji se fitoterapija lahko uporabi s stimulativnim učinkom, adaptogeni. Psihomotorna agitacija je indikacija za uporabo pomirjeval, nevroleptikov.

Psihična in socialna rehabilitacija oligofrenikov je izjemno pomembna. Bolniki z ne-hudimi oblikami (debilizm) - skrbni delavci, ki se učinkovito in vestno spopadajo z monotono ali težkim delom. Za njihovo usposabljanje se oblikujejo posebni internati in poklicne šole, v katerih imajo osnovno izobrazbo in se učijo katerega koli poklica. Hkrati se s starši pacienta izvaja socialno in vzgojno delo. Vsi bolniki z oligofrenijo so predmet registracije invalidnosti in prejemanja socialnih prejemkov.

Preprečevanje

Preprečevanje oligofrenije se začne z načrtovanjem nosečnosti. Zakonca morata biti pregledana zaradi okužb (toksoplazmoza, rdečk, citomegalovirusa, sifilisa in drugih), če so identificirane, jih je treba zdraviti. Med nosečnostjo je zelo pomembno zaščititi ženske pred vsemi, zlasti virusnimi, boleznimi. V zgodnjih fazah je potrebno pregledati genetske patologije. Kakovostna porodniška oskrba in preprečevanje poškodb in bolezni pri novorojenčkih bosta pripomogla tudi k zmanjšanju pojavnosti oligofrenije.

Pri otrocih s prirojeno patologijo je mogoče preprečiti razvoj hude oligofrenije in ustaviti njen razvoj v zgodnjih fazah z zgodnjo diagnozo in kakovostnim zdravljenjem prirojenih bolezni.

Oligofrenija

OPREDELITEV

Oligofrenija (sinonimi: prirojena demenca, duševna zaostalost) vključuje skupino patoloških stanj, katerih glavna manifestacija je prirojena ali pridobljena demenca v prvih letih življenja (do 3 leta).

Stanje duha med oligofrenijo je zaznamovano s prevlado intelektualne napake in težavnostjo socialne prilagoditve. Izraz »oligofrenija« je kolektiv, ki združuje tri stopnje duševne zaostalosti: debilnost (najlažja stopnja), imbecilnost (srednja stopnja), idiotizem (huda stopnja duševne zaostalosti).

Izraz »oligofrenija« pripada uglednemu nemškemu psihiatru E. Krepelinu (1856-1926), vendar je opis prirojene demence z razporeditvijo različnih stopenj nastal precej prej (Dufour, 1770; Eskirol, zgodnje XIX. Stoletje itd.).

Po WHO (Svetovna zdravstvena organizacija) je razširjenost oligofrenije 1-3%; občutno povečanje odkrivanja demence se pojavi med 7. in 19. letom starosti, kar je mogoče pojasniti s socialnimi dejavniki, kot so začetek usposabljanja, izpiti ob pozivu na služenje vojaškega roka. Oligofrenija je pri moških 1,5-krat pogostejša kot pri ženskah. Razmerje med moronnostjo, imbecilnostjo in idiotizmom je 75, 20 oziroma 5%.

Oligofrenija se ne šteje za bolezen, ampak za individualno razvojno motnjo, tako imenovano distogenijo. Tako niso bolezen v strogem pomenu besede.

Najpomembnejša klinična manifestacija oligofrenije je nerazvitost inteligence; hkrati z oligofrenijo opažamo tako nerazvitost kognitivnih sposobnosti kot tudi nerazvitost posameznika kot celote.

Značilnost oligofrenije je pomanjkanje napredovanja patološkega stanja - demenca se sčasoma ne poveča.

ETIOLOGIJA IN PATOGENEZA

Trenutno obstaja več kot sto različnih dejavnikov, ki lahko vodijo v demenco, vendar vzroki in mehanizem razvoja oligofrenije večinoma niso dobro razumljeni. Prvič, običajno je izolirati škodljive endogene in eksogene (t.j. notranje in zunanje) dejavnike, možno jih je tudi kombinirati na različne načine. Domneva se, da se oligofrenija endogene narave razvija zaradi poraza zarodnih celic staršev, medtem ko eksogeni dejavniki delujejo v prenatalnih in zgodnjih postnatalnih obdobjih (to je pred rojstvom in takoj po rojstvu otroka).

Med številnimi razlogi za razvoj duševne zaostalosti je običajno, da se izpostavi naslednje:

  • dedne presnovne motnje in kromosomske bolezni;
  • različne infekcijske agense, ki imajo lahko škodljiv učinek med fetalnim razvojem ali v prvih letih življenja, na primer nevrotropni virusi;
  • različne zastrupitve, na primer alkoholizem;
  • učinek ionizirajočega sevanja med nosečnostjo;
  • imunološka nezdružljivost tkiv matere in ploda;
  • različna podhranjenost ploda, zlasti lakota s kisikom;
  • nedonošenost nosečnosti, mehanska poškodba pri porodu in v manjšem obsegu - v prvih letih otrokovega življenja;
  • vpliv negativnih socialnih in kulturnih dejavnikov.

Delovanje škodljivega dejavnika je možno na še vedno neoplojeni celici, kar vodi do gametopatij (poraz zarodnih celic). Škoda na plodu je možna tudi v vsaki fazi intrauterinega razvoja, od prvega tedna do rojstva otroka.

Pri oblikovanju oligofrenije je pomemben tudi etiološki dejavnik, trajanje in intenzivnost njegovega delovanja ter obdobje razvoja organizma. Na primer, virus rdečk po četrtem mesecu intrauterinega razvoja ni več nevaren.

Dokazano je, da lahko razvoj oligofrenije povzročijo tudi vplivi v perinatalnem in postnatalnem obdobju, vendar je lezija med intrauterinim razvojem bistvenega pomena, saj se največje napake pojavijo v obdobju nesnosti, oblikovanju organov in njihovi specializaciji.

Splošno sprejeta enotna klasifikacija duševne zaostalosti ni bila razvita.

Glede na čas patološkega vpliva so tri velike skupine demence: dedne in družinske oligofrenije; oligofrenija zaradi poškodbe zarodka ali ploda; oligofrenija zaradi poškodb med porodom in v prvih mesecih ali letih življenja.

Prav tako je običajno, da se oligofreniji izolirajo z jasnim in nepojasnjenim poreklom.

Oligofrenije z jasnim poreklom lahko razdelimo v naslednje skupine:

  • zaradi dednih bolezni;
  • zaradi vpliva različnih nevarnosti v obdobju intrauterinega razvoja;
  • zaradi izpostavljenosti različnim nevarnostim v perinatalnem obdobju in v prvih mesecih in letih življenja;
  • oligofrenija kot posledica negativnih psihosocialnih vplivov.

Oligofrenije zaradi dednih bolezni vključujejo duševno zaostalost zaradi genskih bolezni in kromosomskih bolezni.

Med genskimi boleznimi, ki vodijo do oligofrenije, je glavno mesto presnovne ali encimopatske motnje, ki jih povzročajo dedne bolezni presnove. Med njimi je bolj proučena fenilketonurija ali Fellingova bolezen, ki jo običajno spremlja izrazita stopnja duševne zaostalosti, idiotičnosti ali nesposobnosti. Med drugimi presnovnimi vzroki oligofrenije, galaktozemije, citrulinurije, gargoilizma, Lawrence-Moon sindroma, Barde-Bidelovega sindroma, Crouzonovega sindroma in drugih so med kromosomskimi boleznimi, povezanimi z duševno zaostalostjo, najbolj znana Down-ova bolezen.

Oligofrenija med prenatalnim razvojem se lahko razvije zaradi rdečk, gripe (manj pogosto), toksoplazmoze, na podlagi prirojenega sifilisa, rezusnega konflikta, ki temelji na endokrinih motnjah. Ta skupina vključuje oligofrenijo zaradi generičnih zapletov.

Oligofrenija v zgodnji starosti se lahko razvije na podlagi meningitisa, meningoencefalitisa in encefalitisa, ki ga povzročajo različni patogeni - meningokoka, encefalitis, gripa, ošpice, parotitis in rdečke.

Primer duševne zaostalosti zaradi negativnih psihosocialnih vplivov so večkrat opisani primeri razvoja otrok zunaj človeškega okolja (volk človek, Mowglijev sindrom).

V teh primerih je zelo pomemben pojav prikrajšanosti - odvzem ali omejevanje možnosti za zadovoljevanje vseh potreb.

Klinična klasifikacija vključuje delitev duševne zaostalosti glede na njeno resnost: idiotizem predstavlja najbolj izrazito stopnjo oligofrenije; imbecilnost označuje povprečno stopnjo; Zmožnost pomeni najlažjo stopnjo duševne zaostalosti.

KLINIČNA SLIKA

Skupne manifestacije

Za vse oblike oligofrenije je značilna splošna nerazvitost psihe, vključno z nerazvitostjo kognitivnih sposobnosti in osebnosti kot celote. Najprej trpijo višje oblike kognitivne dejavnosti, in sicer abstraktno razmišljanje, medtem ko se evolucijsko zgodnejše komponente osebnosti (instinkti) ne spreminjajo bistveno.

Treba je opozoriti, da se pomanjkljivosti duševnega razvoja pri oligofreniji manifestirajo postopoma v individualnem razvoju. Pogosto te značilnosti postanejo opaznejše do konca predšolske vzgoje - začetka šolskega otroka. V zgodnjem otroštvu se nerazvitost duševnih funkcij lahko kaže v pomanjkanju čustvenih reakcij, zaostanku v razvoju govora, šibki izraženosti kognitivnih interesov v okolju itd. Za otroke šolske starosti so značilni šibkost ali nezmožnost posploševanja, nezmožnost izolacije bistvenih znakov predmetov in pojavov. Z globoko duševno zaostalostjo je učenje sploh nemogoče. Za mladostnike in odrasle je poleg pomanjkanja abstraktnega mišljenja značilna tudi nezrelost osebnosti, ki se kaže v povečani sugestivnosti, nezmožnosti samostojnega odločanja v težkih situacijah, impulzivnosti dejanj, nepomembnosti.

Za oligofrenijo je značilna intelektualna pomanjkljivost, ki se kaže v pomanjkanju zaznavanja, motnji aktivne pozornosti, upočasnitvi in ​​nestabilnosti pomnjenja, nizki ravni logičnega spomina. Značilni so naslednji znaki: nerazvitost intelektualnih in moralnih čustev, neustrezni odzivi na izkušene dogodke, šibka pobuda, nezadostna osredotočenost dejanj.

Pri kliničnih manifestacijah oligofrenije, odvisno od njegove resnosti (oslabelost, nesposobnost, idiotičnost), je treba opozoriti, da v vseh primerih ni mogoče jasno razlikovati med stopnjo duševne zaostalosti (npr. Meja med blagim idiotizmom in globoko imbecilnostjo). stopnja imbecilnosti je pogosto zamegljena). Eden od kriterijev za resnost oligofrenije je intelektualni koeficient (IQ), ki je določen na podlagi izvajanja standardnih psiholoških testov, ki omogočajo kvantitativno vrednotenje inteligence.

Obolevnost

Najlažja stopnja duševne zaostalosti je slabost. IQ z oslabljenostjo je 50-60. Za motnje kognitivne aktivnosti v tej skupini oligofrenikov je najprej značilna nezmožnost razvoja kompleksnih konceptov, zaradi katerih jim abstraktno razmišljanje in kompleksne posplošitve običajno niso na voljo. Vendar pa je z najlažjo stopnjo moronnosti sposobnost abstraktnega razmišljanja načeloma mogoče ohraniti, čeprav je zelo omejena: za to je značilna prevlada konkretno-opisnega tipa mišljenja, ki običajno odraža le zunanje vidike dogodkov, ki se dogajajo ali opažajo.

Govor na debelost za vsakodnevno komunikacijo je dovolj razvit, sposobnost obvladovanja enostavnih znanj in strokovnih veščin se ohranja, čeprav je asimilacija informacij podana zelo težko. Prihranili so tudi določeno stopnjo ustreznosti in neodvisnosti vedenja v poznanem okolju. V mnogih primerih so moroni sposobni zadovoljivo prilagoditi stabilne razmere, ki so jim znane. Nimajo svojih lastnih sodb, lahko pa si zapomnijo različna pravila, izraze in poglede drugih ljudi in imajo vzorec, ki jim sledi; z majhno stopnjo bednosti, dobre usmerjenosti v okolju, dovolj ozaveščenosti in celo zvitosti (»njihove sposobnosti so večje od njihovega znanja«). Poleg tega je za nekatere ljudi možna enostranska delna nadarjenost - na primer sposobnost množenja velikih števil v mislih, odličen mehanski spomin brez razumevanja reproduciranih informacij itd.

Z razumnimi smernicami in strokovno organizacijo lahko kreteni obvladajo nekatere nezapletene delovne spretnosti.

Tipične manifestacije slabosti so visoka sugestivnost in enostavno rokovanje s strani drugih, kar je v določenih situacijah lahko nevarno. Poleg tega se pri idiolih pogosto najdejo posamezniki s hiperboličnimi primitivnimi instinkti, zlasti povečano spolnostjo in promiskuiteto.

Narava kretenov se lahko razlikuje od prijaznega in dobronamernega do agresivnega, maščevalnega in trmasto zla.

Imbecil

Imbecilnost - povprečna stopnja duševne zaostalosti; IQ je enak 20-49. Za imbecilnost je značilna izrazita konkretnost mišljenja, nemožnost ali ostre težave pri oblikovanju konceptov, pomanjkanje sposobnosti za posploševanje in abstraktno razmišljanje. Imbecili razumejo preprost govor, medtem ko njihov govor v njih ni dovolj razvit, pogosto je sestavljen iz zelo kratkih standardnih stavkov, ki običajno vključujejo samostalnik in pridevnik (ali glagol); ponavadi so tudi jezikovno vezani.

Prilagoditev na okolje z imbecilnostjo je mogoča le v določenih, zelo stabilnih pogojih, v dobro znanih, znanih okoljih, kar je posledica nezmožnosti neodvisnega mišljenja. Imbecili potrebujejo stalno vodstvo, najmanjše spremembe v razmerah jih zmedejo v težkih razmerah. Pri imbecilih je značilna zelo visoka sugestivnost, lastni interesi ostajajo na primitivni ravni in so namenjeni predvsem zadovoljevanju fizioloških potreb; precej pogosto jedo veliko, so površni. Spolnost se lahko zmanjša ali poveča; v slednjem primeru je običajno raztapljanje.

Vendar so imbecili sposobni pridobiti samopostrežne veščine, na primer, lahko sami jedo in se oblačijo, z usposabljanjem pa lahko celo obvladajo preproste delovne spretnosti, na primer čiščenje prostorov.

Odvisno od njihovega vedenja so razdeljeni v dve skupini: gibljivi imbecili, aktivni, nemirni in brezbrižni, počasni, apatični. Po naravi obstajajo tudi dve nasprotni skupini: prijazni, dobrohotni, prilagodljivi in ​​agresivni, trmasti, jezni.

Idiocy

Najhujša stopnja duševne zaostalosti je idiotizem. Za globok idiotizem je značilno skoraj popolno pomanjkanje kognitivne aktivnosti. IQ idioti manj kot 20. Pogosto se ne odzivajo na svojo okolico, njihove pozornosti ne pritegnejo niti takšni posebni dražljaji kot svetla luč ali glasen zvok. Miselni in govorni idioti so skoraj nerazviti, motnja njihove kognitivne dejavnosti je razvrščena kot nezmožnost izgradnje novih povezav, za oblikovanje predstavništev. Njihovi odzivi na okolje so bodisi odsotni bodisi neustrezni, čustva so omejena na občutke užitka ali nezadovoljstva, kakršna koli smiselna dejavnost, vključno s samooskrbo, ni na voljo. Govor na globokem idiotizmu je popolnoma odsoten.

Z globoko idiotizmom ni razlik med toplo in hladno, visoko in nizko, užitno in neužitno, suho in mokro. Neodvisno, ti ljudje ne vedo, kako se obleči in sleči, ne morejo uporabiti niti žličke, mnogi ne morejo stati in hoditi sami. Z veliko stopnjo idiotizma se pogosto zmanjšajo številne vrste občutljivosti, vključno z bolečino. Za motorične reakcije je značilna tudi primitivnost in slaba koordinacija - gibanje nezanimljivih, ponavljajočih se, nedoslednih gibanj idiotov; pogosto opazimo monotono enakomerno zibanje telesa naprej in nazaj, kimanje gibov glave ipd., idiotizem srednje in blage stopnje je značilen po manifestaciji primitivne kognitivne dejavnosti; hkrati se lahko ohrani sposobnost razlikovanja drugih, prepoznavanja nekaterih, izražanja radosti, pridobivanja osnovnih veščin, razlikovanja vročih stvari (plamen, vrela voda). Z idiotizmom povprečne in (pogosteje) blage stopnje se ohranja sposobnost ustvarjanja artikuliranih zvokov in zapomnitve posameznih besed iz vsakdanjega besedišča. Ljudje z vsako stopnjo idiotizma potrebujejo poseben nadzor in skrb.

Druge manifestacije oligofrenije

Poleg duševnih motenj oligofrenijo pogosto spremljajo številne malformacije, ki so izrazitejše pri idiotizmu in nesposobnosti: malformacije lobanje (neenakosti), vključno z mikrocefalijo in makrocefalijo; napake na obrazni strukturi (razcepka ustnice, razcep nepca, grdi zobje, deformirana ušesa, poškodbe oči); zelo visoka ali zelo nizka rast; šest prstov ali štiri prstov; debelost; različne malformacije notranjih organov.

Poleg tega so pogosto zaznane različne nevrološke motnje: pareza in paraliza kranialnih živcev (zamegljenost, asimetrija obraza, ptoze, motnje sluha, vida); motnje občutljivosti, spremembe refleksov do popolne odsotnosti, konvulzivni pojavi, različne trofične motnje. Za ločene oblike oligofrenije s pojasnjenim poreklom so značilne izrazite klinične značilnosti. Tako se na primer z oligofrenijo, ki se pojavlja v ozadju fenilketonurije, duševno stanje na splošno razlikuje z brezbrižnostjo, astenijo, letargijo, ki jo nadomeščajo periodični napadi razdražljivosti ali celo jeze. Poleg tega lahko opazimo motnje hoje, povečan mišični tonus, napade, slabšanje pigmentacije oči in las, malformacije zgornje čeljusti in zob.

Ko oligofrenija povezana z gargoylism, izrazito duševno zaostalost, poškodbe živčnega sistema, notranjih organov in mišično-skeletnega sistema, oči. Značilne so spremembe v videzu - pritlikava rast z veliko glavo, popačene oblike obraza, ušes, nosa, zob, deformacija hrbtenice.

Pri Downovi bolezni se pogosteje opazi idiotizem ali nesposobnost, manj pogosto - zaostalost; značilno pa je, da sta jezikovna vezanost, nerodnost in netočnost gibov, pogosto v kombinaciji z nemirnostjo. Tipična značilnost oligofrenije pri Downi je bolezen, ki posnema vrsto nesmiselnega kopiranja.

Oligofrenijo, ki se razvije zaradi rdečk, lahko spremljajo konvulzivni napadi zaradi poškodbe osrednjega živčnega sistema.

Za oligofrenijo na zemlji toksoplazmoze je značilna huda demenca v kombinaciji s hudo okvaro, poškodbo oči (mikrofhtalmija, atrofija optičnih živcev), hidrocefalus, žarišča kalcifikacije v možganih, poškodbe notranjih organov (jetra, ledvice).

DIAGNOSTIKA IN DIGITALNI TESTI

Poleg vzpostavitve diagnoze demence je pomembna naloga natančno določiti obliko oligofrenije, ki običajno ne povzroča težav v primeru idiotizma in / ali nesposobnosti. Praviloma se pri določanju moronnosti lahko pojavijo določene težave.

Pregled bolnika med diagnozo oligofrenije predvideva temeljito zbiranje osebne in družinske zgodovine, vključno z identifikacijo podobnih primerov med sorodniki. Podrobno se preučuje potek nosečnosti matere, narava njene prehrane, prisotnost nevarnosti, potek dela in poporodno obdobje.

Poleg tega načrt raziskovanja predvideva diagnozo duševnih, nevroloških in fizičnih motenj. Študija duševnega stanja je namenjena predvsem ugotavljanju ravni inteligence in govornega razvoja subjekta.

Izvajajo se tudi določene laboratorijske, vključno biokemijske, imunološke, citološke študije, uporabljajo se patofiziološke in psihološke metode za ugotavljanje vzrokov in stopnje demence.

Diferencialna diagnoza oligofrenije se izvaja pri podobnih zunanjih pogojih:

  • pedagoško zanemarjanje;
  • daljša huda astenija zaradi hudih somatskih bolezni in motenj hranjenja;
  • napredujoče duševne bolezni in predvsem shizofrenija in epilepsija, kar vodi do razvoja hude demence.

S pedagoškim zanemarjanjem in astenizacijo ustrezna pedagoška in medicinska rehabilitacija dokaj učinkovito odpravlja nekaj zamud pri otrokovem duševnem razvoju; hkrati pa ni nobenih kardinalnih znakov oligofrenije - kršitve abstraktnega mišljenja, nezmožnosti razvoja konceptov in idej.

V procesu diferencialne diagnoze oligofrenije od shizofrenije (epilepsije), poleg zdravstvene anamneze (v primeru duševne bolezni, praviloma otroka, ki se je uspešno razvil do določenega časa), kažejo tipične simptome, značilne za te duševne bolezni. Pri psihozah (shizofreniji) je napredovanje tako splošnega patološkega procesa kot demence izrazito značilno; Za oligofrenijo je značilna vztrajnost, pomanjkanje napredovanja obstoječega stanja.

OBRAVNAVA IN PREPREČEVANJE

Temelj boja proti duševni zaostalosti je preventiva, ki je razdeljena na primarno in sekundarno. Primarna preventiva vključuje medicinsko genetsko svetovanje, prenatalno diagnostiko anomalij v razvoju centralnega živčnega sistema zarodka in ploda, ki preprečuje rojstvo otroka z motnjo v duševnem razvoju. Poleg tega so ukrepi za zaščito zdravja nosečnic, zlasti za preprečevanje nalezljivih bolezni, kot tudi poškodb pri rojstvu, med primarnimi preventivnimi ukrepi. Pomembna je polna vrednost, najprimernejše zdravljenje intrauterine in postnatalne nevrološke okužbe.

Ukrepi sekundarne preventive vključujejo zgodnje odkrivanje duševne zaostalosti, pravočasno, celovito zdravljenje in rehabilitacijo oseb z oligofrenijo. Če je identifikacija in obravnava oligofrenov predvsem medicinski problem, je rehabilitacija kompleks ukrepov, med katerimi ima socialna varnost vodilno vlogo.

Zdravljenje je možno v dveh smereh:

  • specifična terapija za etiološko pojasnjene oblike oligofrenije, in sicer za metabolične oblike demence;
  • splošne terapevtske ukrepe, ne glede na vzrok demence.

Zadovoljivi rezultati pri osebah z duševno prizadetostjo so možni s kombinacijo posebnih pedagoških in terapevtskih ukrepov, ki vključujejo ne le zdravila, ampak tudi delovno terapijo.

Oligofrenija

Oligofrenija je pogosta vztrajna duševna nerazvitost, ki jo povzroča organska poškodba možganov v prenatalnih ali postnatalnih obdobjih. Manjša inteligenca, čustvene, volilne, govorne in motorične motnje. Oligofrenija je polietiološka bolezen, ki se lahko razvije kot posledica neželenih intrauterinih učinkov, genetskih nepravilnosti, TBI in nekaterih bolezni. Diagnozo in oceno stopnje oligofrenije izvajamo po posebnih merilih. Za ugotavljanje vzrokov oligofrenije se izvaja celovita raziskava. Potrebna terapija osnovne bolezni, rehabilitacija in socialna prilagoditev.

Oligofrenija

Oligofrenija ali duševna zaostalost je oblika mentalne diontogeneze, za katero je značilna prevladujoča pomanjkljivost intelektualne sfere. Lahko je prirojena ali se pojavi v zgodnjem postnatalnem obdobju. To je precej pogosta patologija. Po statističnih podatkih oligofrenija v razvitih državah trpi približno 1% prebivalstva, 85% bolnikov pa blago duševno zaostalost, 10% zmerno, 4% hudo in 1% zelo hudo. Nekateri strokovnjaki menijo, da je oligofrenija prisotna pri približno 3% prebivalstva, vendar nekateri bolniki ne spadajo v vidik zdravnikov zaradi šibke patologije, zadovoljive prilagoditve v družbi in heterogenosti diagnostičnih pristopov.

Pri dečkih se oligofrenija razvije 1,5–2-krat pogosteje kot pri deklicah. Večina primerov je diagnosticirana v starosti od 6-7 let (začetek šole) in 18 let (diplomi, izbira specialnosti, vojaško službo). Huda oligofrenija je navadno zaznana v prvih letih življenja. V drugih primerih je zgodnje diagnosticiranje težko, saj so obstoječe metode ocenjevanja mišljenja in sposobnosti socialne prilagoditve primernejše za dokaj "zrelo" psiho. Pri postavljanju diagnoze že v zgodnji starosti gre za določitev predpogojev za razpršeno duševno zaostalost in določanje prognoze. Zdravljenje z oligofrenijo izvajajo psihiatri in psihonevrologi v sodelovanju z drugimi zdravniki, psihologi, logopedi in patologi.

Vzroki in razvrstitev oligofrenije

Obstaja več razlogov za razvoj oligofrenije: genetski, zaradi poraza zarodka v prenatalnem obdobju, ki je povezan s pomembno nedonošenostjo, ki se pojavi med porodom, ki jo povzročajo možganske poškodbe (travmatične, infekcijske itd.) In izzvana s pedagoškim zanemarjanjem. V nekaterih primerih vzroka duševne zaostalosti ni mogoče določiti.

Približno 50% primerov hude oligofrenije je posledica genetskih motenj. Seznam takih motenj vključuje kromosomske nepravilnosti pri Down sindromu in Williamsovem sindromu, prizadetost vtisnih procesov v Prader-Willijevem sindromu in Angelmanovem sindromu, kot tudi različne genetske mutacije pri Rettovem sindromu in nekaterih fermentopatijah. Za fetus, ki lahko povzroči duševne zaostalosti, vključujejo ionizirajoče sevanje, hipoksije fetusa, kronične zastrupitve nekaterih kemičnih spojin, alkoholizem in odvisnost od drog mati Rh konfliktu ali imunološko spor med matere in otroka, intrauterini okužbe (sifilis, citomegalovirusa, herpes, rdečkam, toksoplazmoza).

Oligofrenija s pomembno prematuriteto se pojavi zaradi nerazvitosti vseh telesnih sistemov in pomanjkanja prilagajanja avtonomnemu obstoju. Oligofrenija pri patološkem delovanju se lahko razvije kot posledica zadušitve in porodne travme. Bolezni možganov, hidrocefalus, meningitis, encefalitis in meningoencefalitis so med možganskimi poškodbami, ki izzovejo oligofrenijo. Socialno-pedagoško zanemarjanje, kot vzrok za duševno zaostalost, se navadno zazna pri otrocih alkoholikov in odvisnikov.

Pred tem so se tradicionalno razlikovale tri stopnje oligofrenije: slabost, nesposobnost in idiotičnost. Trenutno so navedena imena izključena iz Mednarodne klasifikacije bolezni in jih strokovnjaki ne uporabljajo zaradi stigmatizacijske barve. Sodobni zdravniki in vzgojitelji ne prepoznajo treh, ampak štirih stopenj oligofrenije in uporabljajo nevtralne označbe, ki nimajo negativne barve. Pri blagi oligofreniji je IQ 50-69, zmerno - 35-49, s hudo - 20-34, z globoko - manj kot 20. Obstajajo tudi bolj zapletene klasifikacije oligofrenije, ki upoštevajo ne le raven inteligence, temveč tudi resnost drugih kršitev: motnje čustvenega in voljenega razvoja, nerazvitost govora, motnje spomina, pozornosti in zaznavanja.

Simptomi oligofrenije

Značilna lastnost oligofrenije je celovit in celovit poraz. Ne le trpi intelekt, temveč tudi druge funkcije: govor, spomin, volja, čustva, sposobnost koncentracije pozornosti, zaznavanje in obdelovanje informacij. V večini primerov opazimo motorične motnje različne jakosti. Pri številnih boleznih, ki izzovejo oligofrenijo, so zaznane somatske in nevrološke motnje.

Imaginativno razmišljanje, sposobnost posploševanja in abstrakcija trpijo. Miselnost bolnikov s hudo oligofrenijo je podobna razmišljanju majhnih otrok. Pri blažjih oblikah oligofrenije so kršitve manj izrazite, vendar konkretnost miselnih procesov, nezmožnost preseči sedanje razmere, opozarja nase. Zmožnost koncentracije se zmanjša. Bolniki z oligofrenijo se zlahka motijo, ne morejo se osredotočiti na opravljanje določenega dejanja. Pobuda je nezrela, epizodna po naravi in ​​ni posledica načrtovanja in postavljanja ciljev, ampak trenutne čustvene reakcije.

Pomnilnik je ponavadi oslabljen, v nekaterih primerih, ko je oligofrenija, je dobro selektivno mehansko shranjevanje preprostih podatkov: imena, imena, številke. Govor je omejen, poenostavljen. Opozoriti je treba na omejeno besedišče, nagnjenost k uporabi krajših stavkov in preprostih stavkov, pa tudi na napake pri konstrukciji stavkov in stavkov. Pogosto so zaznane različne govorne napake. Sposobnost branja je odvisna od stopnje oligofrenije. Z lažjo duševno zaostalostjo je mogoče branje in bralno razumevanje, učenje pa traja dlje kot pri zdravih vrstnikih. Pri hudi oligofreniji bolniki ne morejo brati ali, v primeru dolgoletnega vztrajnega usposabljanja, prepoznajo črke, vendar ne morejo razumeti pomena tega, kar so prebrali.

Zmanjšanje sposobnosti reševanja vsakodnevnih vsakodnevnih problemov je bolj ali manj izrazito. Bolniki z oligofrenijo težko izberejo oblačila na podlagi vremenskih razmer, kupujejo hrano sami, pripravljajo hrano, čistijo stanovanje itd. Bolniki z lahkoto sprejemajo nepremišljene odločitve in padejo pod vpliv drugih ljudi. Raven kritike se zmanjša. Fizično stanje se lahko zelo razlikuje. Nekateri bolniki so običajno razviti, včasih telesni razvoj bistveno presega povprečno raven, v večini primerov z oligofrenijo pa je nekaj zaostaja za normo.

Oligofrenija pri otrocih

Resnost kliničnih manifestacij oligofrenije je odvisna od starosti. Večina znakov postane dobro označena po 6-7 letih, vendar se nekateri simptomi lahko prepoznajo v zgodnejši starosti. Dojenčki imajo pogosto razdražljivost. So slabši od vrstnikov, ki pridejo v čustveni stik z odraslimi, manj komunicirajo z vrstniki, kažejo malo zanimanja za okolje. Poučevanje otrok z oligofrenijo do elementarnih dejanj (uporaba jedilnega pribora, oblačenja in čevljev) traja veliko dlje.

Ko oligofrenija je pokazala nerazvitost normalne starostne aktivnosti. Do 3-4 let, ko se drugi otroci aktivno učijo igrati, bolniki z oligofrenijo pogosto ne izkazujejo zanimanja za igrače, ne poskušajte jih manipulirati. Nato bolniki raje uporabljajo preproste igre. Ko zdravi otroci začnejo aktivno posnemati dejanja odraslih, kopirajo svoje vedenje v igralnem prostoru, otroci z oligofrenijo še vedno preuredijo in zavrtijo igrače, tako da se prvič seznanijo z novimi predmeti. Risanje, modeliranje in oblikovanje ne pritegnejo pacientov ali se izvajajo na precej primitivni ravni (pisanje v starosti, ko drugi otroci že risajo slikovne slike itd.).

Oligofrenija negativno vpliva na sposobnost prepoznavanja lastnosti objektov in interakcije z zunanjim svetom. Otroci bodisi kaotično delujejo, bodisi delujejo v togo vzorcu, ne da bi upoštevali dejanske razmere. Zmožnost koncentracije se zmanjša. Razvoj govora zaostaja za starostno normo. Bolniki z oligofrenijo v zadnjem času začnejo brbljati, izgovarjati prve besede in besedne zveze, slabše kot njihovi vrstniki razumejo govor, naslovljen nanje, in kasneje - ne zaznavajo besednih navodil.

Za zapomnitev vizualnega in besednega gradiva bolnikom z oligofrenijo je potrebno veliko število ponovitev, nove informacije pa se slabo hranijo v spominu. V predšolskem obdobju je pomnjenje neprostovoljno - v spominu ostane le svetlo in nenavadno. Zaradi šibkosti ali pomanjkanja domiselnega mišljenja, otroci z oligofrenijo slabo rešujejo abstraktne probleme, slike na slikah zaznavajo kot realne okoliščine itd. Obstaja slabitev volilnih lastnosti: impulzivnost, pomanjkanje pobude, pomanjkanje neodvisnosti.

Čustveni razvoj oligofrenije tudi zaostaja za starostno normo. Gama izkušenj je v primerjavi z zdravimi vrstniki redkejša, čustva so površna in nestabilna. Pogosto je neprimernost, pretiravanje čustev, njihovo neskladje s situacijo. Posebna značilnost oligofrenije ni le splošni zaostanek, ampak tudi izvirnost razvoja: neenakost "zorenja" določenih vidikov duševne dejavnosti in gibalne dejavnosti, upoštevajoč starostno normo, upočasnitev razvoja, intermitentni razvoj s posameznimi "izbruhi".

Diagnoza oligofrenije

Diagnoza ponavadi ni težavna. Diagnozo oligofrenije postavimo na podlagi anamneze (podatki o duševni in fizični retardaciji), pogovorov s pacientom in rezultatov posebnih študij. Med pogovorom zdravnik oceni raven govora bolnika z oligofrenijo, njegov besednjak, sposobnost posploševanja in abstraktnega mišljenja, stopnjo samozavesti in kritičnost dojemanja sebe in sveta okoli sebe. Za natančnejšo oceno duševnih procesov se uporabljajo različni psihološki testi.

V procesu proučevanja miselnosti bolnika z oligofrenijo jih prosi, da pojasnijo pomen metafor ali pregovorov, določijo zaporedje dogodkov, ki so prikazani v več številkah, primerjajo več konceptov itd. Da bi ugotovili vzrok za razvoj oligofrenije, izvedite celovito raziskavo. Seznam analiz in instrumentalnih študij je odvisen od ugotovljenih somatskih, nevroloških in duševnih motenj. Bolnikom z oligofrenijo je mogoče predpisati MRI možganov, EEG, študije kariotipov, teste za prirojeni sifilis in toksoplazmozo itd.

Zdravljenje in rehabilitacija zaradi oligofrenije

Popravek duševne zaostalosti je možen le z zgodnjim odkrivanjem encimopatij. V drugih primerih oligofrenija kaže simptomatsko zdravljenje. Če se odkrijejo intrauterine okužbe, se izvede ustrezno zdravljenje. Bolnikom z oligofrenijo se predpisujejo vitamini, nootropna zdravila, antihipoksanti, antioksidanti in sredstva za izboljšanje presnove v možganih. Pri psihomotorni agitaciji se uporabljajo sedativi in ​​z zaostalostmi blagi stimulansi.

Najpomembnejša naloga strokovnjakov s področja psihiatrije, psihologije, nevrologije, defektologije in pedagogike je največja možna prilagoditev pacienta na samopomoč in življenje v družbi. Otrok z oligofrenijo, ki je med ljudmi, dejansko dejansko živi v izolaciji. On slabo razume tiste okoli sebe, slabo ga razume. Ta značilnost se pogosto poslabša zaradi pomanjkanja čustvenega stika z ožjim družinskim članom.

Občutki staršev po diagnozi oligofrenije poslabšajo spontano razumevanje otrokovih izkušenj. Otrok, ki se še ni dovolj odzival na druge ljudi, ne dobi dovolj podpore in gre vase, kar otežuje nadaljnje učenje in socializacijo. Da bi odpravili ta problem, se pouk izvaja s starši in otroki, odraslim pa poučuje, kako vzpostaviti stik in komunicirati z otrokom, ki trpi zaradi duševne zaostalosti, in da se otrok poveže s starši, drugimi odraslimi in vrstniki. Pacienta napoti na logopeda za sanacijske vaje v primeru sistemske nerazvitosti govora.

Veliko pozornosti namenjamo vstopu v vrstniško skupino: razred, skupino v vrtcu, skupino za poučevanje ali igro. Delo na izboljšanju samopostrežnih veščin Otroka pošljejo v poseben vzgojni razred ali šolo, kasneje pa pomagajo bolniku z oligofrenijo, da izberejo ustrezno specialiteto in pridobijo potrebno strokovno znanje. Načrt zdravljenja, sanacijski in prilagoditveni ukrepi se sprejemajo posamično, pri čemer se upoštevajo stopnja oligofrenije, značilnosti fizičnega razvoja, prisotnost ali odsotnost nevroloških in somatskih motenj.

Prognoza oligofrenije je odvisna od stopnje duševne zaostalosti, časa diagnoze in začetka zdravljenja. S pravočasnim zdravljenjem in rehabilitacijo lahko bolniki z blago stopnjo duševne zaostalosti rešujejo vsakodnevne probleme, se učijo enostavnih poklicev in samostojno obstajajo v družbi. Včasih potrebujejo podporo pri obravnavanju kompleksnih vprašanj. Bolnike z zmerno in hudo oligofrenijo je mogoče usposobiti za opravljanje enostavnih gospodinjskih opravil. Potrebna je redna podpora, če so na voljo posebej opremljena delovna mesta. Bolniki z globoko oligofrenijo potrebujejo stalno nego.

Prvo obdobje študijskega sindroma oligofrenije

Stopnja duševne zaostalosti

Blaga duševna zaostalost

Izobražen, sposoben za učenje, sposoben

Zmerna duševna zaostalost

Izobražen, neobučen, invalid

Huda duševna zaostalost

Globoka duševna zaostalost

Glede idiotizma, imbecilnosti in moronnosti (glej oddelek 7L) se ICD-10 razlikuje po 4 stopnjah duševne zaostalosti (tabela 23.1).

- Opozoriti je treba, da intelektualna napaka ni edina patološka manifestacija oligofrenije. Značilna je nezmožnost dolgo časa koncentrirati pozornost; spomin je v večini primerov zmanjšan, čeprav je včasih dokaj dober mehanski spomin. Pogosto so pri bolnikih z oligofrenijo navedene vedenjske motnje [F7. * L], ne toliko zaradi intelektualne hipoplazije kot zaradi posebnosti izobraževanja oligofrenikov, njihovega položaja v družbi. Izrecna odvisnost od staršev povzroča strah, ne dopuščajo spremembe vzdušja. Slabo prepoznavanje čustev in obnašanja drugih vodi v napačno razumevanje situacije in je lahko vzrok za izolacijo. V večini primerov se bolniki z blago oligofrenijo zavedajo svoje razlike v primerjavi z večino ljudi, skušajo skriti svoj nesporazum za mrzlo brezplodno razmišljanje, ki neustrezno skušajo pritegniti pozornost z dejanji, ki se lahko izkažejo za destruktivna. Pogosto je bila izražena izrazita sugestivnost, zaradi katere lahko bolniki z oligofrenijo igrajo v rokah kriminalca. Po zgledu tistih, ki jih obkrožajo, ljudje z lažjo duševno zaostalostjo začnejo zlorabljati alkohol in motijo ​​jezik. Prekomerno pokroviteljstvo staršev in drugih jih pogosto prikrajša za svojo pobudo, se prepusti pasivnosti in odvisnosti.

Pri nekaterih bolnikih se razvije psihoza, ki se kaže v psihomotornem vznemirjenju, agresivnosti, manj halucinacijah in blodnjaških zamislih. Največja verjetnost psihoze je povezana z nastopom pubertete.

Poleg duševnih motenj, nevroloških in somatskih okvar se pogosto pojavijo epileptiformni napadi. Značilna motorična nelagodnost, težave pri oblikovanju motoričnih sposobnosti, še posebej opazne pri hudih stopnjah duševne zaostalosti. Pri skeniranju glave lahko opazimo vidne lokalne in splošne napake možganov in lobanje (spremembe oblike lobanje, mikrocefalije, širjenje prekata, dodatne votline v možganih, motnje razmerja bele in sive snovi), vendar pri pomembnem deležu bolnikov (še posebej pri rahlem intelektualnem okvaru). niti med pregledom EEG niti med CT in MRI ni mogoče zaznati pomembnih odstopanj od norme.

Pri bolnikih z oligofrenijo so pogosto opažene okvare imunskega sistema in pomembne biokemične spremembe glavnih presnovnih procesov. Vse to je lahko vzrok za hujši potek banalnih okužb. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z blago in zmerno duševno zaostalostjo je približno 50 let, osebe z globoko duševno zaostalostjo običajno ne preživijo do 20 let.

Natančna ocena razširjenosti oligofrenije je težka zaradi razlik v diagnostičnih pristopih, v stopnji tolerance družbe do duševnih nepravilnosti, v stopnji razpoložljivosti zdravstvene oskrbe. V večini industrializiranih držav je pogostnost oligofrenije 1% prebivalstva, velika večina (85%) bolnikov pa ima blago duševno zaostalost. Delež zmerne, hude in globoke duševne zaostalosti je 10, 4 oz. 1%. Razmerje med moškimi in ženskami je od 1,5: 1 do 2: 1. Zmerne in hude stopnje oligofrenije so enakomerno zastopane v različnih družbenih slojih družbe, blage oblike so značilno pogosteje opažene v družinah z nizkimi dohodki.

23.2. Različne oblike oligofrenije 23.2.1. Kromosomske aberacije

Kromosomske aberacije so eden najpogostejših vzrokov oligofrenije, saj predstavljajo 10–12% vseh genetsko določenih zamud pri duševnem razvoju. Hkrati pa napake največjih kromosomov (od 1. do 12. parov) povzročajo neživost zarodka in spontani splav. Trisomi iz 13. do 18. pari kromosomov običajno vodijo do smrti otroka v prvem letu življenja. Drugi znani pomanjkljivosti kromosomov so izbris kratkega kraka kromosoma 5. para (sindrom mačjega krika) in izbris dolge roke kromosoma 18. para (Lejenov sindrom). Ti sindromi se kažejo v velikem nerazvitosti intelekta (idiotičnost ali huda nesposobnost). Pri odraslih so najpogostejši trisomija 21. kromosomske (Downove) in spolne kromosomske napake.

Bolezen Daunayavla je najpogostejša kromosomska okvara. Verjetnost za bolnega otroka je 1 primer na 700 novorojenčkov. Najpogosteje je ta napaka posledica nedelovanja kromosomov med nastajanjem jajčeca. V tem primeru bolezen ni povezana s patološko dednostjo, vendar pa se njena verjetnost bistveno poveča s povečanjem starosti matere ob rojstvu otroka (matere, stare 40 let, so verjetno 14-krat več kot 30-letne). Občasno se pojavijo primeri bolezni, ki so povezane z izločitvijo območja 21. kromosoma na normalnem kromosomu. V tem primeru lahko govorimo o skriti nosilni bolezni staršev. Starost matere ne igra pomembne vloge. Obstajajo primeri družinskega dedovanja. Mosaicism se pojavlja še redkeje, zaradi kršitve kromosomskih neskladij v zgodnjih fazah zigotne delitve. Resnost intelektualne napake v tem primeru je praviloma bistveno manjša.

Tipični zunanji znaki Down-ove bolezni so kratki, kratki udi z relativno dolgim ​​telesom, širok okrogel obraz, poševni del z očmi z značilnim mongoloidnim krakom v notranjem kotu očesa (epicant), deformirane majhne ušesa, depigmentacija šarenice oči, zgoščena, prepognjena, jezik, ki se ne prilega v usta, nerazvite genitalije, splošna mišična hipotenzija in ohlapni sklepi. Otroška krtača ima značilno strukturo: debel, s kratkimi prsti, zvitega malega prsta in ene prečne (»opice«) krat. Obstaja zmanjšanje obrambe telesa, razširjeni karies, visoka dovzetnost za okužbe, zmanjšana sposobnost preživetja (pogosto smrt pred puberteto). V večini primerov je intelektualna napaka precej resna: v 75% primerov - nesposobnost, v 20% - idiotičnost, v 5% - slabost. Takšni otroci so precej razdražljivi, muhasti, govor je slabo razvit, včasih pa se lahko opazijo zelo živa čustva. Pogosto so povezani s starši, poskušajo jih posnemati. Značilna je zgodnja invazija bolnikov (do 40 let). V večini primerov to spremlja povečanje intelektualne nemoči, spremembe, značilne za Alzheimerjevo bolezen, so zabeležene v možganih.

Motnje v porazdelitvi spolnih kromosomov običajno povzročijo manj hude intelektualne napake kot pri Down sindromu. Trisomija na kromosomu X (sindrom Triplo X, genotip XXX) in odsotnost enega X kromosoma (Sheshevsky-Turnerjev sindrom, XO genotip) se fenotipsko manifestira v ženskem spolu. In v tem in v drugem primeru so opazni znaki motenega spolnega razvoja (pogosteje s Shereshevsky-Turnerjevim sindromom). Intelektualna okvara ni groba (slabost) in se ne pojavlja pri vseh bolnikih. Za fenotipski Shereshevsky-Turnerjev sindrom so značilni nizka rast, kratek vrat z nizko rastjo las, prisotnost pterigojskega kraka vratu, od mastoidnega procesa temporalne kosti do lopatice, nerazvitost sekundarnih spolnih značilnosti in primarna amenoreja. Ti bolniki so precej dobronamerni, delavni, poslušni. Pri trisomiji na kromosomu X je v 75% primerov zabeleženo zmanjšanje inteligence, vendar ni močno, obnašanje pa je značilno za psihopatizacijo. Pogosto označena psihoza, ki spominja na shizofrenijo.

Genotipi XXY in XYY so opaženi pri moških. Klinefelterjev sindrom se odraža v prisotnosti dodatnega X kromosoma v prisotnosti Y kromosomov (obstajajo različice XXXY, XXXY, XXYY). Za bolnike s to patologijo so značilni infantilizem, hipogonadizem, evnuhojidna postavitev, ginekomastija, neplodnost. Intelektualna napaka se pogosto opazi, vendar ne vedno. Značilnost mehkobe, ranljivosti, duševnega infantilizma, včasih sramežljivosti in občutkov glede njihove napake. Prisotnost dodatnega Y-kromosoma (sindrom XYY) se običajno ne kaže v velikih somatskih motnjah. Pri teh moških spolna funkcija ni oslabljena, lahko imajo normalne otroke brez genetskih okvar. Čeprav se duševna nerazvitost pojavi pri 80% bolnikov, je ponavadi nestabilna (blaga umiritev). Od otroštva jih odlikuje visoka rast, čustvena nestabilnost, visoka pogostnost eksplozivnih reakcij in težnja po nepravilnostih.

23.2.2. Dedne oblike oligofrenije

Podedovane genske napake se ponavadi kažejo v pomanjkanju encima. Običajno v maternici se ta napaka kompenzira z materinim organizmom, zato v večini primerov ob rojstvu ni opazne razlike od norme. Pri dolgotrajnem pomanjkanju encimov pa lahko encimopatija povzroči precej hudo oligofrenijo. Enzimopatije so

Tabela 23.2. Primeri sindromov dednih oblik oligofrenije

Depigmentacija, letargija, bruhanje, kožni izpuščaji, znoj z neprijetnim vonjem

Okvare vezivnega tkiva, poškodbe kosti, sklepov, motnost roženice, izguba sluha

Visoka rast, astenična postavitev, dolge okončine z odebeljenimi sklepi, ektopija leče

Videz bolnikov je podoben videzu pri Marfanovem sindromu. Pogosto opazimo srčne napake, spastično paralizo, vensko in arterijsko trombozo.

Imbecilnost - idiotizem

Hepatomegalija, katarakta, disfunkcija jajčnikov

Lawrence - Moon - Bardé - Billov sindrom

Pigmentna retinopatija, debelost, povezana z adipoznostjo, hipogenitalizem, epicantna, polidaktilna in sindaktilna, epileptični napadi

Prezgodnje staranje, zgodnje izpadanje las, obrvi, katarakta, ateroskleroza in koronarna insuficienca

Crouzonov sindrom (kraniofacialna disostoza)

Kraniozinostoza, eksophtalmos, divergentna škiljenje, hipoplazija zgornje čeljusti, povečan intrakranialni tlak, epileptični napadi

Tower lobanja s previsnim čelo, exophthalmos, syndactyly, pogosto z vpletenostjo kostne strukture t

Marinescu - Sjogrenov sindrom

Imbecilnost - idiotizem

Cerebelarna ataksija, dvostranska katarakta

Resnična (dedna) mikrocefalija

Majhna velikost možganskega dela lobanje z normalno konstitucijo in normalno rastjo

Ihtioza, lupljenje lasišča in rok, epileptični napadi

Opomba Tipi dedovanja: AD - avtosomnb-dominanten, AR - avtosomno recesiven, X - vezan na tla.

Pojavlja se od 5 do 10% vseh primerov hude duševne zaostalosti. V večini primerov te bolezni povzroča recesivni gen (tabela 23.2). Manifestacije oligofrenije, ki jih povzroča recesivni gen, so pogosto hujše od tistih, ki jih prenaša prevladujoči tip, saj prevladujoči gen pogosteje najdemo v heterozigotnem stanju in obstoječi zdravi gen lahko delno kompenzira napako.

Fenilketonurijo je opisal A. Felling leta 1934. Opaţa se v 1 primeru na 10 000 novorojenčkov, z enako pogostnostjo pri dečkih in dekletih. Ker se bolezen prenaša na avtosomno recesivni način, sta oba starša otroka zdravi nosilci in verjetnost, da ima drugi otrok z isto patologijo, je 25%. Prevalenca zdravih nosilcev tega gena v populaciji je 1:50. Pojav bolezni je posledica odsotnosti encima fenilalanin hidroksilaze. To povzroča moteno pretvorbo fenilalanina v tirozin, kar je najpomembnejši predhodnik nevrotransmiterjev (noradrenalin, dopamin), hormoni (adrenalin, tiroksin) in melanin. Čeprav se otroci pri rojstvu ne razlikujejo od zdravih, se že v prvih mesecih povečuje letargija, letargija, šibka reakcija na okolje, upočasnitev duševnega razvoja. Pomanjkanje melanina se kaže s svetlimi lasmi in modrimi očmi. Pogosto je opaziti bruhanje; Še posebej slabo otroci prenašajo vnos dopolnilnih živil. Pogosto se pojavijo kožni izpuščaji, potenje s specifičnim neprijetnim vonjem po znoju. V odsotnosti prehranskega zdravljenja, ki se je začelo v prvem letu življenja (po možnosti najkasneje 2-3 mesece), se razvije težka oligofrenija (idiotičnost v 65% primerov). Za pravočasno diagnozo dvakrat pregledamo urin otroka, mlajšega od 2–3 mesecev. Uporabljajo se reakcije z enim in pol-železovim (Felling-ov test), z dinitrofenilhidrazinom in Guthriejevim mikrobiološkim testom. Vendar ti testi niso specifični, zato je končna diagnoza osnovana na določanju serumskega fenilalanina. Edina metoda zdravljenja je stroga prehrana z omejevanjem beljakovin ter rastlinskega in živalskega izvora (meso, jajca, moka, ribe, sir, stročnice). Pomanjkanje esencialnih aminokislin se kompenzira s posebej pripravljenimi mešanicami. Iz izdelkov je dovoljena uporaba jedi iz zelenjave, sadja, sladkorja, medu, krompirjevega škroba, maščob.

Gargoilism je skupina sindromov, ki se manifestirajo s kopičenjem kislih mukopolisaharidov v telesu. Te snovi so pomembne za razvoj vezivnega tkiva, zato obstajajo številne poškodbe različnih kosti, sklepov, hrbtenice, lobanje, okvar srca, kile, sprememb v organih vida. Ugotovljene so tudi spremembe v možganih, hidrocefalusu in zadebeljenju dura mater. Bolezen povzroča recesivni gen, v nekaterih primerih gre za dedno vez (razmerje med fanti in dekleti je 2: 1). Simptomi bolezni se pojavljajo v prvih mesecih življenja in v tipičnih primerih hitro rastejo in dosegajo stopnjo idiotizma. Zgodnja diagnoza je mogoča s preučevanjem urina za kislinske mukopolisaharide (reakcije Barryja in Dorfmana). Specifične terapije ni bilo. Uporabite ACTH in ščitnične hormone. Pri uporabi velikih odmerkov vitamina A in rentgenskega obsevanja hipofize lahko dosežemo določen učinek.

Drugi avtosomno recesivni tipi bolezni so homocistinurija, levcin (bolezen javorovih sirupov, Menkesov sindrom), galaktosemija, fruktozurija in sakarourija. Homocistinurija (kršitev presnove metionina) se kaže kot ne-intelektualna napaka in pomembne spremembe v mišično-skeletnem sistemu, v strukturi oči. Spastična paraliza in tromboza se pogosto opažata. Motnje v absorpciji ogljikovih hidratov (galaktoze, fruktoze in saharoze) se kažejo v driski, hipotrofiji, duševni zaostalosti in lahko povzročijo smrt v otroštvu. Leucinoza (bolezen javorovih sirupov) je maligna bolezen, ki povzroči smrt v 1. ali 2. letu življenja zaradi presnovne motnje treh aminokislin naenkrat (levcin, izolevcin in valin).

Marfanov sindrom (arachnodactyly) se prenaša na avtosomno dominanten način in ga pogosto vidimo pri več članih iste družine. Intelektualna okvara je običajno nekrška, včasih odsotna. Bolniki imajo visoko rast, tanke dolge roke in prste z odebeljenimi sklepi, astenično postavo. Duhovno zaznamujejo počasna gibanja, duševna togost, pomanjkanje pobude. Opažamo slabo odpornost proti okužbam, kar včasih povzroči zgodnjo smrt.

23.2.3. Oligofrenija zaradi intrauterinih okužb in zastrupitev

Številni dejavniki lahko povzročijo motnje v razvoju zarodka in ploda med nosečnostjo. Resnost škode, ki so jo povzročili ti dejavniki, je v veliki meri odvisna ne samo od narave vpliva, ampak tudi od časa, v katerem je bil tak vpliv dosežen. Med okužbami in zastrupitvami, ki so delovale v prvem trimesečju nosečnosti, se pojavijo zlasti hude razvojne motnje, ki jih spremljajo hude poškodbe organov. Skoraj vsaka okužba matere v tem obdobju lahko povzroči poškodbo zarodka. Pogosteje kot druge najdemo rubieolarno oligofrenijo, lezije, ki jih povzroča okužba z virusom gripe. Sifilis, toksoplazmoza in listerioza so veliko manj pogosti.

Virus rdečk v prvem trimesečju nosečnosti povzroči razvojne napake pri 12% in mrtvorojenost v 7,2% primerov (če je okužena v drugem trimesečju nosečnosti, so te vrednosti 2-3 krat manjše). V evropskih državah je rdečka redka (najhujša epidemija je bila zabeležena v Avstraliji). V primeru rubeolarne embriopatije se oligofrenija pogosto povezuje z malformacijami različnih organov - očmi, srčno-žilnim sistemom, slušnim aparatom, okostjem in zobmi, sečilami. Duševna nerazvitost je pogosto zelo globoka. Edini kontrolni ukrep je preprečevanje okužb med nosečnostjo.

Huda oligofrenija je značilna tudi za druge intrauterine okužbe - listeriozo, toksoplazmozo in sifilis. JIu-steria je razširjen gram-pozitivni mikrob, izločen iz mnogih domačih živali, ki so običajno vir okužbe. Pri intrauterini okužbi obstaja »otroški septični granulomatoza« in meningoencefalitis. V akutnem obdobju je možno zdravljenje z antibiotiki in sulfonamidi. Redko se pojavijo poporodne oblike listerioze s poškodbami živčnega sistema, toksoplazmoza je parazitska okužba. Zgodnja intrauterina toksoplazmoza se pogosto konča s mrtvorojenjem. Kasnejša in postnatalna okužba je vzrok za oligofrenijo. Klinične manifestacije takšne oligofrenije niso specifične in so v veliki meri odvisne od časa okužbe. Chooreo-retinitis, mikrofhtalmija, katarakta, intracerebralna kalcifikacija, hidrocefalus, mikrocefalija, pogosto epileptični napadi, so pogostejši od drugih motenj. Diagnoza temelji na odkrivanju parazitov v tekočini. Okvirna diagnoza se lahko potrdi s pozitivno kožno alergijsko reakcijo. V primeru poporodne okužbe je treba takoj predpisati zdravljenje s kloridinom (daraprim, malotid, tindurin) v kombinaciji s sulfanilamidnimi zdravili. Značilni simptomi prirojenega sifilisa so gnojno-krvavi izcedek iz nosu, povečanje površinskih bezgavk, kožni izpuščaji. Pogosto so opažene večkratne razvojne okvare - kranialne deformitete, sedlo, zadebeljenost in ukrivljenost kosti (saber tibiae), Getchinsonova triada (semulunske vdolbine na zgornjih sekalcih, keratitis in poškodbe srednjega ušesa). V nevrološkem statusu najdemo simptome, ki so značilni za sifilis (simptom Argaila Robertsona), paralizo, parezo, tik, korensko hiperkinezo in konvulzivne napade. Za preprečevanje napredovanja bolezni je potrebna pravočasna serološka diagnostika (Wassermanova reakcija) in specifično zdravljenje (antibiotiki, jod in bizmutovi pripravki).

Hudo zastrupitev povzroča bilirubinska encefalopatija zaradi hemolitične bolezni novorojenčka, pogostnost hemolitične bolezni je 1 primer na 250-300 rojstev, ki je posledica nezdružljivosti matere in ploda v sistemu RH, redkeje v sistemu ABO. Osnova za konflikt Rh je imunizacija Rh-negativne matere z resus-pozitivno krvjo zarodka, vendar je samo ena od 25-30 Rh-negativnih žensk dovzetna za preobčutljivost (pogosteje, če je bila tudi njena mati Rh negativna). Hemolizo otrokove krvi spremlja kopičenje posrednega bilirubina, ki moti dihalne encime. Posebej prizadeta lipofilna tkiva (bazalni gangliji, možganska skorja, nadledvične žleze). Oligofrenijo zaradi hemolitične bolezni pogosto spremljajo ekstrapiramidne motnje gibanja in okvare sluha. Intelektualna napaka je odvisna od resnosti bolezni in se lahko giblje od bedenja do hude idiotizma. Okvaro sluha spremljajo hude motnje govora. Značilnost: razdražljivost, razdražljivost, razdražljivost, strm padec kritike in evforije. Edina metoda zdravljenja je zgodnja transfuzija izmenjave na prvi dan življenja. Prav tako je predpisan magnezijev sulfat ustno in steroidni hormoni v postopno zmanjšanih odmerkih.

23.2.4. Oligofrenija zaradi perinatalne patologije in nevarnosti v postnatalnem obdobju

Eden od pogostih vzrokov oligofrenije so zapleti med porodom. To je predvsem asfiksija pri porodu, krvavitvi in ​​poškodbah. Teh vzrokov ni mogoče vedno ločiti, saj se pogosto pojavljajo hkrati. Slika oligofrenije se ne razlikuje po specifičnosti, specifični simptomi so v veliki meri odvisni od lokacije in resnosti lezije. V skladu s tem je lahko stopnja oligofrenije drugačna - od blage retardance do hude idiotizma. Pogosteje kot pri dednih oblikah oligofrenije je kršitev takšnih pogojev intelekta kot spomina in pozornosti. Pojav nevroloških simptomov je zelo verjeten - pareza in paraliza, pseudobulbarni disartrija, alalija in konvulzivni napadi. Znaki oligofrenije se pogosto kombinirajo s takšnimi manifestacijami psihoorganskega sindroma kot izčrpanost, utrujenost. Pogosto najdemo intrakranialno hipertenzijo.

V postnatalnem obdobju so hude možganske okužbe (meningitis in meningoencefalitis) najpomembnejši vzroki oligofrenije. Na več načinov je resnost učinkov okužbe odvisna od individualne reaktivnosti organizma. Včasih lahko okužbe, kot so ošpice, oslovski kašelj, pljučnica, ki se pojavijo v zgodnjem otroštvu, povzročijo paraencefalitis, ki povzroči duševno zaostalost. Poškodbe otrok v prvih letih življenja so redko posledica duševne zaostalosti, saj so taki otroci pod stalnim nadzorom staršev. Tudi klinična slika takšnih oligofrenij ni specifična. Pogosto privlači pozornost mozaik, neenakomerna narava duševne napake, ko niso vse duševne funkcije prizadete v enaki meri, zaradi česar je takšna duševna zaostalitev bolj podobna organskim demencam, ki se pojavljajo v starejši starosti.

Zgodnja pojavnost endokrinopatije lahko povzroči tudi oligofrenijo. Najpogosteje pride do zakasnitve razvoja zaradi pomanjkanja ščitnice - kretinizem.

Zabeležene so tako redke dedne oblike bolezni kot variante, ki jih povzročajo eksogene nevarnosti (pomanjkanje joda, avtoimunske ali infekcijske spremembe žleze ščitnice in hipofize). Bolezen je veliko pogostejša pri dekletih. Značilna sta nizka rast, okvarjen razvoj zob, upočasnitev okostenitve, arterijska hipotenzija in bradikardija, črevesna atonija. V nekaterih primerih pravočasno imenovanje ščitnice preprečuje razvoj hude duševne okvare.

23.3. Psihoze z oligofrenijo

Čeprav je večina smernic za psihozo z oligofrenijo opisana kot samostojna nozološka enota, se pogosto izraža mnenje, da so morda te motnje v svoji naravi pravzaprav variante drugih bolezni (shizofrenija, psihogeniji in eksogene psihoze). To ustreza različnim variantam psihoze in njihovih simptomov. Pogosto obstajajo simptomi, ki so značilni za shizofrenijo (delirij, halucinacije, katatonični stupor ali agitacija), afektivna psihoza (depresija), epilepsija (somraka, disforija), eksogena psihoza (delirij, halucinoza), histerija (pseudodementija, histerični napadi). Pogosto pa so izrazi psihoze izjemno primitivni, stereotipni in slabo diferencirani, kar ne dopušča odkrivanja podobnosti s katerokoli od znanih psihoz. Verjetnost psihoze se močno poveča z začetkom pubertete. To nam omogoča, da obravnavamo hormonske spremembe kot enega od pomembnih vzrokov psihoze pri oligofreniji. Drugi vzroki zajemajo kršenje likvrodinamike, eksogene nevarnosti (okužbe, zastrupitve, travme) in psihogeno. Pogosto pred pojavom psihoze nastopi povečanje glavobola, omotica, razdražljivost, motnje spanja, huda utrujenost in izčrpanost. Psihotične epizode so pogosto kratkotrajne (1-2 tedna), vendar so značilne za ponovitev, čeprav se sčasoma resnost napadov in njihovo trajanje običajno zmanjša.

Čeprav so simptomi lahko podobni različni psihozi, obstajajo običajno nekatere značilnosti kliničnih manifestacij, ki razlikujejo te motnje od tipičnih. Depresija se pogosto kaže v precej primitivnih hipohondričnih obolenjih in anksioznosti. Pacienti sami absurdno krivijo sebe, pogosto se stereotipno imenujejo »bedaki«, »slabi«, ne da bi pojasnili razloge za svoje nezadovoljstvo. Pogosto v tem stanju iščejo pomoč in zaščito pred najdražjimi. Napadi psihomotornega vzburjenja so bolj značilni za bolnike s hudo oligofrenijo in jih spremlja impulzivnost, nesmiselna agresivnost in samoagresija, metanje stvari okoli sebe, poskušanje ugriza ali praskanje samega ali drugih. Redko se pojavijo epizode stuporja, včasih z zavrnitvijo jesti. Bradreyova oligofrenija nikoli nima skladnega sistema, zablode so primitivne in stereotipne. Ideje o odnosu, preganjanju in hipohondričnih izjavah prevladujejo. Značilno nesmiselno "majhno področje" z interpretacijo specifičnih vsakdanjih situacij. Čeprav je takšna nesmiselnost običajno nestabilna, se po akutni epizodi kritika običajno ne obnovi in ​​pacienti še naprej verjamejo v pravičnost svojih bolečih izjav. Čeprav se lahko v času oligofrenije pojavijo halucinatorne epizode, lahko pacienti le redko opišejo svoje izkušnje tako jasno, da lahko določijo naravo halucinacij (resnične ali psevdohalukinacije). Morda del halucinatornih epizod je zmanjšan delirij.

29-letna pacientka je bila sprejeta v psihiatrično bolnišnico zaradi napadov idej, v katerih se je popolnoma potopila, ni odgovorila na vprašanja in živo čustveno doživela svoje fantazije.

Iz anamneze je znano, da je mati bolnice imela znake mejne duševne zaostalosti, umrla je v mladosti od raka. Mlajši brat bolnika trpi zaradi oligofrenije. Pacientka je že od zgodnjega otroštva registrirana pri psihiatrih. Pozno je začela govoriti, razvila se je s precejšnjim zamikom. Ni hodila v vrtce, vzgajala sta jo oče in mačeha. Predlagali so študij v posebni šoli za otroke z duševno zaostalostjo. Diplomirala je iz 8 razredov, se naučila brati, pisati, šteti v nekaj desetih. Pomagala je njeni mačehi pri trgovanju s sadjem iz njenega vrta. Nekaj ​​časa je delala v kantini, vendar ji ni bilo dovoljeno odgovorno delati, saj je lahko izvajala absurdne akcije (na primer, neurejeno in neobdelano piščanca v kotel). Čutila je zelo težke očitke drugih, čutila je zanemarjanje in neprijetnost do bližnjih. Vedno jo je odlikovala vtisljivost in romantično navdušenje, pogosto sestavljena iz verzov, na primer:

. In napovedali so, da je čas čas, čas je, da se ločimo od mame in očeta. In duh me je močno ujel, in vlak se je premaknil, hodil po tirnicah. Hvala, dekle je bilo naslednje, Pomagala mi je veliko, me motila. Povedala mi je o sebi, poslušala sem jo in razumela. In sem jo poslušal, in vlak je šel, razburjenje, vendar malo levo, In bilo je čas, da spim, in ne zaspal, sem pil tablete, vendar pozno.

Vlak se je tresel, stresel me je in hodil tako hitro - kolesa so šelela. Potem pa sem se spomnil, da mi je oče dal portfelj.

Od 18. leta dalje je začela čutiti močno privlačnost do svoje mačehe: poskušala ga je objemati, jo milovati, ni jo pustila niti za minuto, ji ponudila pomoč. V tem obdobju je začela sanjati o tem, kako rešiti svojo mačeho iz ognja, in jo vzeti na sebe. Vse sem si predstavljal zelo figurativno, medtem ko sem tiho, popolnoma potopljen vase; ni mogla takoj razlikovati realnosti od fikcije, če bi bila odvrnjena od takšnih sanj. Po nasvetu svojih sorodnikov je odšla v Moskvo na zdravljenje. Bila je izjemno srečna, ko je bila sprejeta v moskovsko kliniko. Zelo vezana na svojega zdravnika, ves čas razmišljam o njej. Predstavljal sem si, kako je zdravnik potonil, bolnica pa se je vrgla v vodo in jo potegnila ven. Potem sem si predstavljala, kako bi z zdravnikom naložili opeke na voziček. Pojavijo se roparji in se z njimi vržejo z nožem. Bolnik zasenči zdravnika in nož jo prebode v želodec. V tistem trenutku je čutila takšno bolečino, da je kričala in se stiskala za njen trebuh; Počutil sem se, da se je po rokah prelila topla kri.

Ob pregledu pacient opozori na nekoliko displastičen, zaobljen obraz z mongoloidnim razrezom oči. Sodbe bolnika so primitivne. Z rezultatom se srečuje z velikimi težavami, zdi se, da je nekoliko lažje »v rubljih«, lahko se pomnoži le z 1 in 2, odbije se z napakami. Piše v velikem rokopisu, počasi, z napakami v črkovanju. Stopnja oligofrenije bolnika je ocenjena kot slabost. Začelo se je zdravljenje z blagimi nevroleptičnimi zdravili (Sonapax, majhni odmerki Triftazina). Pogostost fantazijskih napadov se je bistveno zmanjšala, postala je bolj sproščena; pomagal drugim bolnikom, opral tla v oddelku. Vsako leto sem jo prosil, da jo ponovno sprejme v oddelku, ker je le tu čutila, da jo potrebuje.

23.4. Diferencialna diagnoza

Mentalna zaostalost treba razlikovati od drugih motenj obveščevalne pojavljajo v otroštvu - otroški malignega izvedbenem shizofrenije in epilepsije napredujejo dedne degenerativne bolezni (gomolji skleroza, nevrofibromatoza, bolezni Sterdzha- Weber amavroticheskoy Idiotizam et al.), Leykoentsefalitov (panencefalitis), preostale frustracije po organskih boleznih (poškodbe, okužbe), prenesene v starejši starosti. Prav tako ga je treba razlikovati od ekstremnih variant normalnega razvoja oligofrenije z duševnim infantilizmom in mejno duševno zaostalostjo.

Pediatrična maligna shizofrenija pogosto ni povezana z oligofrenično napako (glejte poglavje 24.6), vendar neenakomerna narava duševne napake vedno pritegne pozornost, relativno ohranjanje pa je sposobno abstraktnega mišljenja s prevlado pasivnosti, nezainteresiranosti, brezbrižnosti, izolacije, ki ni značilna za oligofrenske otroke. Pri shizofreniji je pomembno paziti na naraščajočo progresivno naravo motenj.

Za epileptično bolezen je značilen tudi progresivni potek, čeprav se v velikem številu oligofrenije pogosto pojavijo napadi, le pri epileptičnih boleznih lahko opazimo povečanje značilnih osebnostnih sprememb (pedantnost, torpidija, resnost), ki so pogosto povezane s povečanjem epileptičnih napadov in zapletom njihovih simptomov.

Številna dedna degenerativna obolenja se lahko pojavijo v različnih obdobjih otroštva, pogosto po zaključku oblikovanja osnovnih intelektualnih veščin (po treh letih). Te bolezni se pojavijo z izrazitim napredovanjem, vodijo do invalidnosti, včasih do smrti. Pri tubularni sklerozi (bolezen Bourneville) se domneva prevladujoči način dedovanja. Bolezen se kaže kožne neoplazij (tumorja rožnato-rumene gomolji velikost proso žit, razporejena simetrično na krilih nos in lica, včasih lic in pasu), spremembe v organih vida (displazija optičnih diskov, katarakta), epileptičnih napadov in progresivno demenco. V zgodnjem začetku je lahko intelektualna okvara zelo nesramna (kot je imbecil ali idiot), v večini primerov pa se bolezen začne po 3-4 letih normalnega razvoja. Nevrofibromatoza (Recklinghausenova bolezen) je podedovana tudi po dominantnem tipu. Značilen je videz rjavih pigmentnih madežev na koži in tumorjih (neurofiber) vzdolž živčnih trupov. Podobni vozlički se lahko tvorijo v možganski skorji in subkortikalnih ganglijih, lahko jih najdemo na fundusu. Simptomatologija je določena z lokalizacijo tumorjev. Značilen je intelektualni upad, motnja občutljivosti kože, epileptični napadi. Bolezen se pogosteje začne v šoli in puberteti. Sturge-Weberova bolezen (encefaloma-trigeminalna angiomatoza) se kaže v angiomatozi kože, pia mater, notranjih organov in žilnih pleksusih očesnih jabolk. Značilna je prirojena glavkom. Čeprav se kožne angiome odkrijejo ob rojstvu (v obliki "perečih mest"), pa se hitro povečanje možganskih motenj običajno opazi kasneje (po 4-5 letih). Za razliko od oligofrenije lahko opazimo obdobja remisije Amarotična idiotičnost (Tay-Sachsova bolezen) je skupina redkih dednih bolezni (verjetno z recesivnim načinom dedovanja), ki se kaže v kombinaciji grobe intelektualne napake s progresivno izgubo vida in skupno paralizo. Prognoza je odvisna od starosti nastopa, v večini primerov pa je bolezen pred obdobjem normalnega razvoja.

Pogosto se razlikujejo mejne oblike intelektualne pomanjkljivosti, ki so v svojih pojavnih oblikah v bližini debilnosti, vendar se od nje razlikujejo v velikih prilagoditvenih rezervah in sposobnosti učenja. Pri takšnih mejnih oblikah so motnje kognitivne dejavnosti v veliki meri povezane z oslabljenimi predpogoji intelekta (glej 7. poglavje) - spomin, pozornost, zmogljivost, govor in čustveno-volilna sfera. Temeljno se razlikujejo od oligofrenije, pri kateri je duševna napaka določena s primarno popolno nezadostnostjo sposobnosti abstraktnega mišljenja. V nasprotju z oligofrenijo je v mnogih primerih težnja po umirjanju intelektualne napake s starostjo, do polne odškodnine, podvržena posebnemu usposabljanju in podpori. Pri takšni neskladnosti igrajo pomembno vlogo ne le biološki dejavniki (dolgotrajne izčrpavajoče bolezni, podedovane značilnosti temperamenta, minimalna disfunkcija možganov), temveč tudi socialno-psihološko ozračje, v katerem je otrok vzgojen. Zato se verjetnost takšne diagnoze povečuje z naraščajočimi potrebami družbe po stopnji razvoja otrok (kompleksnost šolskih programov, povečane zahteve po kvalifikacijah osebja). Socialna izolacija (na primer zaradi pomanjkljivosti v sluhu in vidu), razvojna neusklajenost otrok, kot sta avtizem v otroštvu in hiperkinetična motnja pri otrocih (glej poglavji 24.1 in 24.2), lahko igrajo veliko vlogo pri razvoju duševne zaostalosti.

Izraz »duševni infantilizem« označuje posebne variacije zamud duševnega razvoja z izoliranim zaostankom v oblikovanju takšnih mentalnih struktur, kot so osebnost, čustveno-volilni skladiščenje in neodvisnost. Čeprav se sodbe takih pacientov seveda razlikujejo v svoji konkretnosti, površnosti, nezrelosti, pa je njihova deadaptacija predvsem posledica nezrelosti čustveno-volilne sfere. Takšne otroke odlikuje čustvena živahnost, neustrezna vezanost na mater, stalna potreba po igrah in zabavi. Tipični so egocentrizem, zanemarjanje kolektivnih interesov, vtisljivost, sanjarjenje, radovednost, iznajdljivost v igrah, neuspeh, nagnjenost. Po drugi strani pa je pri otrocih nemogoče opaziti ostrino, stereotipno razmišljanje in nepremišljenost, ki je značilna za oligofrenike. Z lahkoto občutijo namig, svoje obnašanje poravnajo v skladu s situacijo. Psihični infantilizem pogosto ustreza posebnostim telesne konstitucije, tako imenovanemu gracilnemu tipu telesa (glej oddelek 1.2.3), zaostanku rasti in kasneje puberteti. V nekaterih primerih je infantilizem neposredno povezan s hormonskimi neravnovesji (glejte poglavje 16.8). Za dinamiko duševnega infantilizma je značilno postopno izravnavanje duševnih motenj, ko bolnik zori. Pogosto odrasli bolniki ne kažejo več jasnih znakov razmišljanja, specifičnega za otroka. V obliki rezidualnih pojavov lahko ohranimo osebnostne lastnosti, ki določajo visoko pogostost histeričnih reakcij.

23.5. Preprečevanje, zdravljenje in rehabilitacija bolnikov z oligofrenijo

Groba intelektualna okvara pri bolnikih s popolnoma razvito oligofrenijo je vztrajna. V tem primeru ni mogoče najti učinkovitih metod zdravljenja; uporaba tipičnih nootropov pri odraslih bolnikih prav tako ne vodi k nobenemu izboljšanju.

Zdravstvene ukrepe je treba usmeriti v zgodnje odkrivanje in preprečevanje oligofrenije, kadar je to mogoče. Tako lahko prehransko zdravljenje prepreči razvoj oligofrenije z encimopatijami (npr. S fenilketonurijo). V nekaterih primerih je učinkovito imenovanje hormonskega nadomestnega zdravljenja (na primer pri hipotiroidizmu). Pravočasno odkrivanje okužb (sifilis, listerioza, toksoplazmoza) omogoča protimikrobno in antiparazitsko zdravljenje. Pomembni načini za preprečevanje oligofrenije so skrbno vodenje nosečnic in pravilna taktika porodniške pomoči. Glede na visoko pogostost dednih oblik oligofrenije je medicinsko genetsko svetovanje pomemben del preventive. Ker ostaja pomemben del oligofrenije nediferenciran glede na svojo etiologijo, se v mnogih primerih izkaže, da so vsi obstoječi preventivni ukrepi nemočni.

Zgodnje odkrivanje duševne zaostalosti vam omogoča, da določite nespecifične presnovne dejavnike, ki spodbujajo obnovo in okrepijo razvoj živčnega sistema. To so predvsem nootropi (piracetam, piriditol), vitamini (zlasti vitamini B), aminokisline in njihovi prekurzorji (glutaminska in jantarna kislina, cerebrolizin).

Pogosto obstaja potreba po imenovanju simptomatske psihofarmakoterapije v povezavi z vedenjskimi motnjami, anksioznostjo, motnjami spanja, psihotičnimi epizodami. Predpisovanje psihofarmacevtskih izdelkov se izvaja v skladu s splošnimi pravili (glej oddelek 15.1). Vendar pa je treba upoštevati večjo občutljivost za nevroleptike in pomirjevalo bolnikov z organsko poškodbo možganov. Pri psihozah se antipsihotiki uporabljajo z minimalno količino neželenih učinkov (neuleptil, sonapaks, teralen, klorprotiksen), vendar ko je izražena psihomotorna agitacija, je pogosto treba predpisati močnejša zdravila (aminazin, haloperidol).

Pomemben del pomoči oligofreniku je njihova socialna rehabilitacija. Ukrepi za rehabilitacijo so namenjeni predvsem delovnim aktivnostim pacientov z blagimi različicami duševne zaostalosti (debility). Osnova njihove rehabilitacije je izvedljivo usposabljanje v specializiranih šolah. Upoštevati je treba precej dobro sposobnost idiotov za imitacijsko aktivnost, njihovo pomanjkanje hudih motenj gibljivosti. To vam omogoča usposabljanje bolnikov z oslabelostjo preprostih poklicnih dejavnosti. Pomembno je, da so podatki o pacientih pravilno nameščeni v ustanove, kjer bodo nenehno pod nadzorom odgovornih. Pomanjkanje ustreznega nadzora, neugodne razmere v proizvodnji pogosto služijo kot vzrok za asocialno vedenje in alkoholizem med oligofreniki.

Isaev D.N.Psihična hipoplazija pri otrocih. -J.: Medicine, 1982. - 223 str.

Kaplan GI, Sadok BJ Klinična psihiatrija: trans. iz angleščine - M.: Medicine, 1994. - T.2. - str.

Kovalev, VV Psihiatrija otroštva: vodnik za zdravnike. - M.: Medicina, 1979.

Mayramyan RF, Družina in duševno zaostali otrok (psihopatološki in psihološki vidiki problema). - Dis.. Dr. med znanosti. - M., 1976.

Sukhareva, G.Ye Predavanja o otroški psihiatriji. - M.: Medicina, 1974.

Ushakov G.Kdetskaya psihiatrija. - M.: Medicine, 1973.

Efroimson, VP, Blumin, M. G. Genetika oligofrenije, psihoze, epilepsije. - M.: Medicine, 1978. - 341 str.

Preberite Več O Shizofreniji